Синдром Шмидта

Синдром Шмидта
МКБ-10	E31.031.0
МКБ-9	258.1258.1
OMIM	269200	269200
DiseasesDB	29690	29690
eMedicine	med/1868	med/1868
MeSH	D016884	D016884

Синдро́м Шми́дта (аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2, синдром полигландулярной недостаточности типа 2, тиреоадренокортикальная недостаточность, Schmidt's syndrome) — включает недостаточность надпочечников, лимфоцитарный тиреоидит, гипопаратиреоз и недостаточность половых желез в любом сочетании этих симптомов друг с другом; также возможен сахарный диабет первого типа^[1][2]. Синдром назван в честь Schmidt A.^[3], впервые описавшего данный симптомокомплекс в 1926 году. Является наиболее распространённым типом синдрома полигландулярной недостаточности^[4]. Чаще болеют женщины (75% всех случаев)^[4].

Этиология и патогенез

Большинство случаев заболевания — спорадические, хотя существуют сообщения о поражении нескольких членов одной семьи, что указывает на генетическую природу патологии (аутосомно-рецессивный тип наследования). Эндокринные нарушения, характерные для синдрома Шмидта связывают с наличием антигенов HLA, особенно HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35 и с генетически обусловленным дефицитом супрессорных T-лимфоцитов, что ведёт к недостаточности супрессии синтеза антител^[1].

Клиническая картина

Первые признаки эндокринопатии проявляются, как правило, в зрелом возрасте. Клинические признаки настолько разнообразны, что иммитируют пангипопитуитаризм (истинная гипофизарная недостаточность встречается редко)^[1]:

• усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек,
• астения и адинамия,
• сухость кожи,
• гипотензия,
• обмороки,
• анорексия,
• исчезновение либидо (полового влечения),
• импотенция,
• снижение скорости основного обмена,
• зябкость,
• полидипсия,
• полиурия.

Сопутствующие заболевания: спру, витилиго, злокачественная миастения, чистая аплазия эритроцитов и антителоопосредованная недостаточность иммуноглобулина А.

Диагностика

Лабораторная диагностика^[1]:

• низкий уровень гормонов в крови,
• наличие антител к клеткам одного или нескольких эндокринных органов.

Лечение

Проводится симптоматическая заместительная гормональная терапия^[1].

См. также

• Гипотиреоз
• Гипопаратиреоз
• Гипогонадизм
• Болезнь Аддисона
• Спру
• Витилиго

Примечания

1. ↑ ^{1 2 3 4 5} Симптомы и синдромы в эндокринологии / Под ред. Ю. И. Караченцева. — 1-е изд. — Х.: ООО «С.А.М.», Харьков, 2006. — С. 180-181. — 227 с. — (Справочное пособие). — 1000 экз. — ISBN 978-966-8591-14-3
2. ↑ Betterle C, Zanchetta R (April 2003). «Update on autoimmune polyendocrine syndromes (APS)». Acta Biomed 74 (1): 9–33. PMID 12817789. Проверено 2008-07-25.
3. ↑ Heuss D, Engelhardt A, Göbel H, Neundörfer B (June 1995). «Myopathological findings in interstitial myositis in type II polyendocrine autoimmune syndrome (Schmidt's syndrome)». Neurol. Res. 17 (3): 233–7. PMID 7643982. Проверено 2008-07-25.
4. ↑ ^{1 2} Greenspan, Francis S.; Gardner, David C. Basic clinical endocrinology. — New York: McGraw-Hill. — P. 103. — ISBN 0-07-140297-7

Ссылки