Гемоглобин С

Гемоглобин С

Гемоглоби́н С (Hemoglobin C), или ΗbC — один из мутантных гемоглобинов.

Распространение

Патологические (аномальные) гемоглобины отличаются от нормального гемоглобина физико-химическими свойствами и молекулярной структурой глобиновой части. Присутствие в эритроцитах аномальных или патологических гемоглобинов приводит к состояниям, которые называются гемоглобинозы или гемоглобинопатии и являются наследственными аномалиями кроветворения. Данные заболевания распространены в экваториальной Африке, странах Средиземноморья, Аравийского полуострова, Юго-Восточной Азии, на юге Индии, острове Шри-Ланка, в Южном Китае, на юге США. Северная часть Ганы является центром распространения аллеля С.

Мутация

Гемоглобинопатия
МКБ-10 D58.258.2
МКБ-9 282.7282.7
DiseasesDB 29693 29693
MeSH D006445 D006445

Мутация — в этом виде гемоглобина в 6-м положении β-полипептидной цепи глутаминовая кислота замещена на лизин (Hemoglobin C (HBB, GLU6LYS)). Этот вариант гемоглобина назван «С» по названию города, у жителя которого была впервые обнаружена мутация — Christchurch Новая Зеландия, хотя встречается преимущественно в Западной Африке.

Эта мутантная форма снижает пластичность эритроцитов организма. В гетерозиготном организме (один аллель, кодирующий нормальный гемоглобин и один мутантный аллель) 28-44 % гемоглобина представлены гемоглобином С, анемия не развивается. У гомозигот почти весь гемоглобин находится в мутантной форме, вызывая умеренную гемолитическую анемию. У таких пациентов кристаллы гемоглобина С можно обнаружить при анализе мазка крови. Присутствие комбинации гемоглобинов С и S вызывает более тяжёлые формы анемии.

Происхождение

Гипотеза, объясняющая сохранение аллелей аномальных гемоглобинов: мутации в гене, контролирующем образование гемоглобина, в гетерозиготном состоянии вызывают повышенную, по сравнению с нормальным организмом, выживаемость при заражении малярией. Таким образом, существует положительный естественный отбор на сохранение данных вариантов гемоглобина в популяции.


Wikimedia Foundation. 2010.

Игры ⚽ Нужна курсовая?

Полезное


Смотреть что такое "Гемоглобин С" в других словарях:

  • гемоглобин — гемоглобин …   Орфографический словарь-справочник

  • ГЕМОГЛОБИН — ГЕМОГЛОБИН. Содержание: Содержание в крови и количественное определение Г.................. 523 Химическая природа Г............ 523 Редуцированный Г............... 524 Оксигемоглобин............... 524 Метгемоглобин................ 527 .… …   Большая медицинская энциклопедия

  • ГЕМОГЛОБИН — (гр.). Красящее вещество кровяных шариков, снабжающее ткани тела кислородом. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. ГЕМОГЛОБИН красящее вещество красных кровяных шариков; обладает свойством поглощать… …   Словарь иностранных слов русского языка

  • гемоглобин — а, м. hémoglobine f. гр. haima кровь + лат. globus шар. Красный железосодержащий пигмент крови, осуществляющий перенос кислорода из легких в ткани организма. БАС 2. . Французские исследователи создали искусственную кровь, гемоглобин которой… …   Исторический словарь галлицизмов русского языка

  • ГЕМОГЛОБИН — (от гемо... и лат. globus шар) красный дыхательный пигмент крови человека, позвоночных и некоторых беспозвоночных животных. Состоит из белка (глобина) и железопорфирина гема. Переносит кислород от органов дыхания к тканям и углекислый газ от… …   Большой Энциклопедический словарь

  • ГЕМОГЛОБИН — ГЕМОГЛОБИН, белок, содержащийся в ЭРИТРОЦИТАХ (красных кровяных клетках) у позвоночных. Гемоглобин доставляет кислород ко всем клеткам тела. В соединении с кислородом образует ОКСИГЕМОГЛОБИН алого цвета, в обескислороженном состоянии голубовато… …   Научно-технический энциклопедический словарь

  • гемоглобин S — В 6 м положении β цепи валин замещен глутаминовой кислотой, при низких концентрациях кислорода Г.S полимеризуется с образованием кристаллов; Г.S первый описанный аномальный гемоглобин, открытый Л. Полингом с соавт. в 1949 (отличие лишь по… …   Справочник технического переводчика

  • ГЕМОГЛОБИН — (от гемо... и латинское globus шар), красный дыхательный пигмент крови человека, позвоночных и некоторых беспозвоночных животных. Состоит из белка (глобина) и железопорфирина гема. Переносит кислород от органов дыхания к тканям и диоксид углерода …   Современная энциклопедия

  • ГЕМОГЛОБИН — ГЕМОГЛОБИН, гемоглобина, муж. (от греч. haima кровь и лат. globus шар) (физиол.). Красящее вещество крови, составная часть красных кровяных шариков. Толковый словарь Ушакова. Д.Н. Ушаков. 1935 1940 …   Толковый словарь Ушакова

  • ГЕМОГЛОБИН — ГЕМОГЛОБИН, а, муж. Красный пигмент крови, переносящий кислород от органов дыхания к тканям. | прил. гемоглобинный, ая, ое. Толковый словарь Ожегова. С.И. Ожегов, Н.Ю. Шведова. 1949 1992 …   Толковый словарь Ожегова

  • гемоглобин — сущ., кол во синонимов: 6 • карбогемоглобин (1) • карбоксигемоглобин (1) • …   Словарь синонимов


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»