Остеохондропластическая трахеобронхопатия

Остеохондропласти́ческая трахеобронхопати́я (хондроостеопласти́ческая трахеопати́я, остеопласти́ческая трахеопатия, оссифика́ция лёгких) — редко встречающееся заболевание дыхательных путей, характеризующееся разрастанием хрящевой и/или костной ткани в подслизистом слое трахеи и крупных бронхов с разной степенью сужения их просвета^[1]. Впервые описана при аутопсии Карлом Рокитанским в 1855 году^[2].

Эпидемиология

Остеохондропластическая трахеобронхопатия встречается чаще, чем 3 случая на 1000 аутопсий^[3]. Наблюдается в возрасте от 23 до 81 года, но чаще у лиц старше 60 лет, с приблизительно одинаковой частотой у мужчин и женщин. Описаны случаи заболевания у детей^[2]. Прижизненная диагностика составляет от 3 до 5 %. Остеохондропластическая трахеобронхопатия чаще поражает среднюю и нижнюю трети трахеи и бронхи, изолированное поражение трахеи встречается в 80 %, только бронхов — в 5 %, трахеи и бронхов одновременно — в 15 %, в некоторых случаях в процесс вовлекается гортань^[1].

Этиология

Этиология остеохондропластической трахеобронхопатии остаётся неясной. Основными гипотезами метаплазии эластической ткани трахеи и бронхов в костно-хрящевую являюся следующие:

1. Врожденное происхождения этих изменений;
2. Возникновение в связи с хроническим бронхитом или со специфическим воспалительным процессом (туберкулез, сифилис).
3. Представляет собой экхондрозы и экзостозы, связанные с хрящами трахеи (следствие перихондрита полуколец).
4. Является конечной стадией первичного амилоидоза органов дыхания.
5. В результате нарушения кислотно-щелочного баланса и последующего воспаления слизистой трахео-бронхиального дерева, приводящих к превращению гистиоцитов в остеоциты.
6. Опухолевый рост по типу множественных остеом.

Патологическая анатомия

Макроскопически обнаруживаются плотные белесоватые узелки, выступающие над поверхностью слизистой, диаметром 1-3 мм, располагающиеся только в хрящевой части трахеи и никогда в мембранозной.

Микроскопически в атрофирующемся подслизистом слое трахеи и бронхов выявляются разрастания губчатой кости, хряща или одновременно того и другого. Как правило, эти разрастания располагаются между кольцами трахеи. Слизистая над разрастаниями чаще не изменена, но иногда наблюдается атрофия и метаплазия эпителия в многослойный плоский.

Клиническая картина

Остеохондропластическая трахеобронхопатия довольно часто протекает бессимптомно, особенно на начальных стадиях^[2]. Клинические проявления, как правило, связаны с сопутствующим воспалительным процессом в органах дыхательной системы и включают кашель с небольшим количеством мокроты (у 66 % пациентов), кровохарканье (у 60 %), одышку на выдохе (у 53 %). У некоторых больных наблюдаются повторные пневмонии. Стридорозное дыхание наблюдается достаточно редко (у 30 % больных)^[1].

Инструментальное исследование

Рентгенография лёгких

КТ-изображение трахеи с включениями хрящевой и костной плотности по ходу её стенок при остеохондропластической трахеобронхопатии

На рентгенограммах обнаруживаются вторичные воспалительные изменения в лёгких.

При компьютерной томографии выявляются цепочки дисковидных включений хрящевой и костной плотности по ходу стенок трахеи и бронхов с деформацией и сужением просвета всей дыхательной трубки в хрящевой части^[2] (рис.).

Фибробронхоскопия

В начальной стадии заболевания визуализируются одиночные белесоватые бугорки, локализующиеся на передней и боковых стенках трахеи и крупных бронхов (по ходу хрящевых колец) и имеющие при инструментальной пальпации каменистую плотность.

При дальнейшем развитии болезни трахея и крупные бронхи выглядят жесткими, ригидными трубками, приближаются по плотности к костной ткани. Устья главных бронхов, подвижность которых резко снижена, визуализируются как узкие кольца с белесоватыми рубцовыми краями. Плотные белесоватые бугорки по ходу хрящевых колец местами сливаются между собой. Эти образования могут свисать в просвет трахеи и бронхов по типу сталактитов, соприкосновение с ними конца бронхоскопа вызывает характерный скребущий звук. Просвет трахеи сужен и деформирован. В значительном количестве имеется слизистый или слизисто-гнойный секрет. Слизистая оболочка плотно спаяна с подлежащими тканями, что определяется при инструментальной пальпации, а контактная кровоточивость её умеренная. Из-за выраженной плотности тканей взятие биопсии затруднено^[2].

Лечение

Специфических методов лечения остеохондропластической трахеобронхопатии не существует. Лечение симптоматическое, в основном направленное на ликвидацию сопутствующего воспалительного процесса в бронхах (ультразвуковые щелочные ингаляции, санационные бронхоскопии). При значительном стенозировании просвета трахеи и крупных бронхов возможно использование следующих хирургических методов:

1. Криотерапия.
2. Лазеротерапия.
3. Устранение обструкции бронхов бужированием при фибробронхоскопии^[1].

Прогноз

Прогноз заболевания окончательно не установлен. Возможно медленное прогрессирование заболевания, а также спонтанное прекращение появления новых костных и известковых трахеобронхиальных образований.

Примечания

1. ↑ ^{1 2 3 4} Черняев А. Л., Новиков Ю. К., Белевский А. С., Самсонова М. В. Остеохондропластическая трахеобронхопатия // Научно-практический журнал «Пульмонология». — 1994. — № 2. — С. 79-81.
2. ↑ ^{1 2 3 4 5} Чернеховская Н. Е., Федченко Г. Г., Андреев В. Г., Поваляев А. В. Рентгено-эндоскопическая диагностика заболеваний органов дыхания. — М.: МЕДпресс-информ, 2007. — С. 182-183. — 240 с. — 2000 экз. — ISBN 5-98322-308-9
3. ↑ Волкова Л. И., Падеров Ю. М., Вильданова Л. Р. Остеохондропластическая трахеобронхопатия: клинико-морфологическое наблюдение (рус.) // Научно-практический журнал «Пульмонология». — 2006. — Т. 1. — № 1. — С. 117-118. — ISSN 0869-0189.

Литература

• Волкова Л. И., Падеров Ю. М., Вильданова Л. Р. Остеохондропластическая трахеобронхопатия: клинико-морфологическое наблюдение (рус.) // Научно-практический журнал «Пульмонология». — 2006. — Т. 1. — № 1. — С. 117-118. — ISSN 0869-0189.
• Чернеховская Н. Е., Федченко Г. Г., Андреев В. Г., Поваляев А. В. Рентгено-эндоскопическая диагностика заболеваний органов дыхания. — М.: МЕДпресс-информ, 2007. — С. 182-183. — 240 с. — 2000 экз. — ISBN 5-98322-308-9
• Черняев А. Л., Новиков Ю. К., Белевский А. С., Самсонова М. В. Остеохондропластическая трахеобронхопатия // Научно-практический журнал «Пульмонология». — 1994. — № 2. — С. 79-81.