Гидранэнцефалия

Гидранэнцефалия
МКБ-10	Q04.304.3
МКБ-9	742.3742.3
DiseasesDB	31516	31516
eMedicine	radio/351	radio/351
MeSH	D006832	D006832

Гидранэнцефалия — крайне редкая, врожденная аномалия головного мозга, характеризующиеся полным или почти полным отсутствием больших полушарий, которые замещены полостью, заполненной спинномозговой жидкостью. Частота этого редкого порока развития составляет около одного случая на 18000 новорожденных. У больных отсутствует кость черепа. Продолговатый мозг и мозжечок сохранены. Наблюдаются судороги, грубые моторные и психические нарушения^[1][2]. Эффективного лечения этой аномалии развития не существует, поэтому, как правило, дети умирают в течение первого года жизни^[3]. Первый год жизни — наиболее труден для детей с этим пороком развития, но выживание все-таки возможно. Известен случай, когда больной дожил до 32 лет^[4].

Гидранэнцефалию необходимо дифференцировать с внутренней гидроцефалией, наружной гидроцефалией и голопрозэнцефалией. Основными их различиями с гидранэнцефалией является сохраненная кора больших полушарий мозга (при внутренней гидроцефалии), сохраненные извилины больших полушарий (при наружной гидроцефалии)^[2].

Главным профилактическим методом является антенатальная диагностика заболевания. Обычно она проводится, если в семье был ребенок с похожим поражением головного мозга. Такая диагностика делается на основании многоводия, во время которого количество и объём околоплодной жидкости больше нормы в 8—10 раз. Также проводят амниофетоскопию и рентгенологическое исследование плода, помогающие антенатальной диагностике^[1].

Основные причины заболевания:

Хромосомные аномалии	Рак	Инфекции	Геморрагические болезни	Синдромы
Синдром Патау	Опухоли головного мозга	Краснуха	Дефицит фактора XIII	Агнатия
		Токсоплазмоз		Гипоплазия мозга
		Герпес		Дисплазия почек
		Цитомегаловирус		Врождённые пороки сердца
				Птеригий

Впервые эта аномалия развития была описана в 1835 году анатомом Жаном Крювелье под названием «гидроцефалическая анэнцефалия»^[2].

См. также

• Гидроцефалия

Примечания

1. ↑ ^{1 2} Л.О. Бадалян Детская неврология. — Москва: Медицина, 1984. — С. 342—343. — 576 с.
2. ↑ ^{1 2 3} Пороки развития вентрикулярной системы и подпаутинного (субарахноидального) пространства. Архивировано из первоисточника 6 мая 2012. Проверено 9 августа 2010.
3. ↑ McAbee GN, Chan A, Erde EL (2000). «Prolonged survival with hydranencephaly: report of two patients and literature review». Pediatr. Neurol. 23 (1): 80–4. DOI:10.1016/S0887-8994(00)00154-5. PMID 10963978.
4. ↑ Counter SA (2007). «Preservation of brainstem neurophysiological function in hydranencephaly». Journal of the Neurological Sciences 263 (1-2): 198. DOI:10.1016/j.jns.2007.06.043. PMID 17719607.