Цитохром b-245, альфа-цепь

Цитохром b-245, альфа-цепь (cytochrome b-245, alpha polypeptide)

Обозначения
Символы	CYBA; p22-PHOX
Entrez Gene	1535
HGNC	2577
OMIM	608508
RefSeq	NM_000101
UniProt	P13498
Другие данные
Локус	16-я хр., 16q24

Цитохром b-245, альфа-полипептид, или p22-phox (также англ. flavocytochrome b-558 alpha polypeptide) — трансмембранный белок, субъединица цитохрома b, состоящего из лёгкой цепи (альфа) и тяжёлой цепи (бета). Ген CYBA кодирует лёгкую альфа-субъединицу, необходимый компонент практически всех NADPH-оксидаз. Образует гетеродимер с тяжёлой цепью цитохрома, основным каталитическим компонентом NADPH-оксидаз, требующих, однако, для активации взаимодействия с несколькими регуляторными белками.

Функция и роль в патологии

Альфа-цепь цитохрома стабилизирует структуру основной субъединицы. При отсутствии альфа-цепи бета-цепь синтезируется в эндоплазматическом ретикулюме, но не достигает плазматической мембраны, а подвергается внутриклеточной деградации. Мутации гена CYBA ассоциированы с аутосомальным рецессивным хроническим грануломатозом, который характеризуется неспособностью активированных фагоцитов генерировать супероксид, необходимый для бактерицидной активности этих клеток.

Библиография

• van der Vliet A (March 2008). «NADPH oxidases in lung biology and pathology: host defense enzymes, and more». Free Radic. Biol. Med. 44 (6): 938–55. DOI:10.1016/j.freeradbiomed.2007.11.016. PMID 18164271.