Синдром Герстмана

Синдром Герстмана
Синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера
МКБ-10 A81.981.9
МКБ-9 046.71046.71
OMIM 137440 137440
DiseasesDB 30729 30729
MeSH D016098 D016098

Синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера (Gerstmann–Sträussler–Scheinker) — очень редкое, обычно семейное, смертельное нейродегенеративное заболевание, поражающее пациентов в возрасте от 20 до 60 лет. Классифицируется как трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, причиной заболевания является мутация гена прионового белка. Впервые было описано австрийскими неврологами Йозефом Герстманом, Эрнстом Штраусслером и Ильёй Шейнкером в 1936 году.

Симптомы

Синдром встречается у лиц в 40-50 лет и характеризуется, главным образом, мозжечковой атаксией, расстройствами глотания и фонации, прогрессирующей деменцией на протяжении от 6 до 10 лет (средняя продолжительность болезни составляет 59,5 месяцев), после чего наступает смерть. Инкубационный период длится от 5 до 30 лет.

Морфологические изменения при этом синдроме аналогичны обычным трансмиссивным подострым спонгиоформным энцефалопатиям. Отличительной его чертой является наличие большого количества концентрических амилоидных пластин, которые выявляются чаще в молекулярном слое коры мозжечка, но также их можно обнаружить и в коре мозга. Иммунопозитивные бляшки могут быть величиной от 150 до 500 микрон в диаметре. Они слабо PAS-положительны и редко показывают зелёное двойное лучепреломление при окрашивании конго красным. Сходство с болезнью Альцгеймера заключается в наличии нейрофибриллярных структур в цитоплазме нейронов. Отличительной чертой является то, что главный белковый компонент амилоидных ядер — это прионный белок PrP, а не AB-пептид.

В целях лабораторной диагностики применяется внутримозговое заражение мышей и хомяков, у которых развивается специфическая картина заболевания.

Ccылки



Wikimedia Foundation. 2010.

Игры ⚽ Поможем решить контрольную работу

Полезное


Смотреть что такое "Синдром Герстмана" в других словарях:

  • СИНДРОМ ГЕРСТМАНА — (Gerstmann s syndrome) совокупность симптомов, свидетельствующих о частичной дезинтеграции в узнавании больным собственной схемы тела. Больной не может перечислить названия собственных пальцев, не распознает правую и левую стороны своего тела, а… …   Толковый словарь по медицине

  • Синдром Герстмана (Gerstmann 'S Syndrome) — совокупность симптомов, свидетельствующих о частичной дезинтеграции в узнавании больным собственной схемы тела. Больной не может перечислить названия собственных пальцев, не распознает правую и левую стороны своего тела, а также не может писать и …   Медицинские термины

  • Синдром Герстманна — Штройслера — Шейнкера — МКБ 10 A81.9 МКБ 9 046.71 OMIM 137440 …   Википедия

  • Герстмана–Шильдера синдром — (Gerstmann G., 1924; Schilder P., 1931). Симптомокомплекс, наблюдающийся при очаговом органическом поражении левой теменно затылочной области головного мозга. Характерны агнозия пальцев (своих и чужих), неразличение правого и левого, акалькулия и …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Герстмана-Шильдера синдром — (Gerstmann, Schilder, 1931) – включает следующие основные признаки: 1. агнозиюя пальцев (своих и чужих); 2. неразличение левого и правого; 3. акалькулию и 4. “чистую” алексия (при которой пациент не понимает написанного им сами). Расстройство… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ГЕРСТМАНА-ШИЛЬДЕРА СИНДРОМ — [Gerstmann G., 1924; Schilder P., 1931]. Симптомокомплекс, наблюдающийся при очаговом органическом поражении левой теменно затылочной области головного мозга. Характерны агнозия пальцев (своих и чужих), неразличение правого и левого, акалькулия и …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Список инфекционных заболеваний — человека Инфекционное заболевание Возбудитель Bacillus cereus Bacillus cereus Bacteroides Bacteroides Baylisascaris Baylisascaris Burkholderia обычно Burkholderia cepacia и другие виды Burkholderia Clostridium difficile Clostridium difficile… …   Википедия

  • Агнозия — МКБ 10 R48.148.1 МКБ 9 784.69784.69 MeSH …   Википедия

  • гены синтезирующая машина — * машына, якая сінтэзуе гены * gene machine автоматический ДНК синтезатор для получения коротких (как правило, длиной в 15 30 п. о.) нитей ДНК для использования их в полимеразной цепной реакции. Гены сложные * гены складаныя * compound genes гены …   Генетика. Энциклопедический словарь

  • Аграфия (Agraphid), Дисграфия (Dysgraphia) — приобретенная потеря способности писать, несмотря на то что сила и координация движений кисти руки сохранены в норме. Относится к языковым нарушениям, обычно бывает связана с заболеванием теменной доли головного мозга. См. Синдром Герстмана.… …   Медицинские термины


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»