Гемофилия A

Гемофилия A
Гемофилия А
МКБ-10 D66.66.
МКБ-9 286.0286.0
OMIM 306700 306700
DiseasesDB 5555 5555
eMedicine emerg/239  emerg/239 
MeSH D006467 D006467

Гемофилия А (классическая гемофилия) — генетическое заболевание, вызванное врождённым дефицитом белка фактора свёртывания крови VIII. Наиболее часто встречающаяся форма гемофилии (около 80 % случаев).

Диагностируется путём анализа крови (коагулограмма) на наличие фактора VIII в крови. Возможна пренатальная диагностика гемофилии А у плода в I триместре беременности.

Главным образом для профилактики гемофилии А используется заместительная терапия - регулярное введение препаратов, содержащих недостающий белок — фактор свертывания VIII. Полное излечение от гемофилии А с помощью лекарств невозможно, однако известны случаи, когда при пересадке пациенту донорской печени организм гемофилика в течение нескольких лет вырабатывал фактор VIII, но затем, в процессе обновления клеток печени данный эффект сошел на нет, поэтому эта методика лечения была признана неэффективной.

Наиболее известные препараты для лечения гемофилии А: октанат, иммунат, когенэйт-фс, рекомбинат, гемоктин, коэйт-дви. Все они вводятся только внутривенно. Для профилактики ингибиторных форм гемофилии А используется концентрат фактора свёртывания крови VII активированный (новосэвен, коагил-VII, фейба). Исторически раньше применялось переливание донорской крови, плазмы и криопреципитата (в России вплоть до начала XXI века, в отдельных странах применяется до сих пор).

В связи с крайне низким уровнем развития здравоохранения в СССР (а затем и в России), отсутствием и дороговизной эффективных препаратов заместительной терапии, применением препаратов донорской крови, большинство гемофиликов, родившихся в 1990-х и ранее, как правило являются инвалидами I-II групп с выраженными нарушениями опорно-двигательного аппарата, носителями вирусных гепатитов В и С, реже ВИЧ[источник не указан 42 дня].



Wikimedia Foundation. 2010.

Игры ⚽ Нужно сделать НИР?

Полезное


Смотреть что такое "Гемофилия A" в других словарях:

  • ГЕМОФИЛИЯ — мед. Гемофилия геморрагическое заболевание, вызванное наследуемым дефектом плазменных факторов свёртывания. Различают гемофилию А (недостаточность фактора свёртывания VIII) и гемофилию В (недостаточность фактора IX). Дебют заболевания наблюдают в …   Справочник по болезням

  • Гемофилия — МКБ 10 D66.66. D68.68. МКБ 9 286 …   Википедия

  • Гемофилия — представляет собой наследственное заболевание системы гемостаза (свертывания крови), характеризующееся снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови. Плазменные факторы свертывания крови имеют римскую нумерацию. Классическая… …   Энциклопедия ньюсмейкеров

  • Гемофилия — один из тяжелых, врожденных геморрагических диатезов, поражающих преимущественно лиц мужского пола. Различают два типа гемофилии гемофилия А (дефицит VIII фактора) и гемофилия В (дефицит IX фактора). Первый тип встречается в 80% случаев, второй в …   Официальная терминология

  • ГЕМОФИЛИЯ — ГЕМОФИЛИЯ, наследственное нарушение свертываемости крови, проявляющееся длительными внешними и внутренними кровотечениями, часто без видимых причин. Гемофилия А наиболее распространенная форма, вызванная отсутствием в крови ФАКТОРА VIII… …   Научно-технический энциклопедический словарь

  • ГЕМОФИЛИЯ — (от греч. haima кровь и philia склонность), термин, введенный в начале XIX века Шенлейном (Schonlein) для заболевания, известного еще значительно раньше. Гемофилия это передающийся по наследству (согласно своеобразным законам) геморагический… …   Большая медицинская энциклопедия

  • гемофилия — кровоточивость Словарь русских синонимов. гемофилия сущ., кол во синонимов: 3 • болезнь (995) • …   Словарь синонимов

  • Гемофилия B — МКБ 10 D67.67. МКБ 9 286.1286.1 OMIM …   Википедия

  • гемофилия — и, ж. gémophilie f. Наследственная болезнь, проявляющаяся в понижении свертываемости крови, в повышенной кровоточивости. БАС 2. Лекс. Березин 1875: гемофилия; Уш. 1935: гемофили/я …   Исторический словарь галлицизмов русского языка

  • ГЕМОФИЛИЯ — (от гемо... и...филия), наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью системы свертывания крови и проявляющееся кровоточивостью. Болеют главным образом мужчины, женщины лишь носители мутантного гена и передают гемофилию сыновьям …   Современная энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»